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多系统萎缩的病因至今尚不完全清楚，但研究表明其发病机制可能与神经胶质细胞，特别是少突胶质细胞内的异常变化有关。在这些细胞内，可以发现包涵体，免疫组化研究发现这些包涵体内含有免疫活性的细胞周期依赖性激酶、有丝分裂原活化蛋白激活酶等。此外，在脑干、脊髓、小脑、下橄榄核等处发现的α-突触核蛋白表达也提示其在本病发病中起重要作用。
多系统萎缩的临床表现复杂多样，主要包括以下几种类型：
1、纹状体黑质变性(SND)：主要表现为进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，类似于帕金森病的症状，但用左旋多巴治疗无效。随着病情发展，可出现步态不稳、共济失调以及自主神经功能障碍等症状。
2、橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)：以明显的桥脑及小脑萎缩为病理特点，主要表现为小脑性共济失调和脑干功能受损。患者可出现步态不稳、眼球震颤、构音障碍等症状，晚期可能出现锥体束征和延髓肌群功能受损。
3、Shy-Drager综合征(SDS)：主要表现为自主神经功能障碍，如直立性低血压、性功能减退、尿失禁等症状。此外，部分患者还可能出现类帕金森症状和小脑症状。
多系统萎缩是一种原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，其危害主要表现在多个系统受损所导致的多种症状上。以下是多系统萎缩的主要危害：
一、运动系统受损
运动障碍：多系统萎缩会导致肌肉无力、僵硬和萎缩，从而影响患者的正常肢体活动。患者可能出现行走困难、步态不稳、容易摔倒等情况，严重时甚至可能丧失行走能力。
共济失调：小脑萎缩是多系统萎缩的常见表现之一，患者可能会出现明显的共济失调症状，如肢体协调性差、动作不灵活等，这严重影响患者的生活质量。
二、自主神经功能障碍
排尿障碍：多系统萎缩患者常常出现排尿困难、尿频、尿急等症状，这可能与膀胱逼尿肌功能障碍有关。
体位性低血压：由于自主神经受损，患者在改变体位时(如从卧位转为立位)可能会出现血压急剧下降的情况，导致头晕、眼花甚至晕厥。
性功能异常：自主神经功能障碍还可能影响患者的性功能，导致性欲减退、阳痿或性冷淡等问题。
三、认知功能下降
认知障碍：多系统萎缩可能会影响脑部的正常供血，导致认知功能出现障碍。患者可能会出现记忆力下降、计算能力下降、注意力不集中等症状，严重时可能影响日常生活和工作。
四、感觉功能异常
感觉障碍：随着病情的进展，多系统萎缩患者可能会出现肢体麻木、疼痛等感觉障碍症状。这可能是由于神经受损导致的感觉传导异常。
五、精神与情绪障碍
精神与情绪障碍：多系统萎缩患者常常伴随着精神和情绪上的障碍，如焦虑、抑郁、情绪波动大等。这些情绪问题可能进一步影响患者的生活质量和治疗效果。
六、其他并发症
肺部感染：由于运动能力受限和呼吸功能下降，多系统萎缩患者容易并发肺部感染等呼吸系统疾病。
营养不良：长期卧床不起和进食困难可能导致患者营养不良，进一步影响身体的恢复和抵抗力。
寿命缩短：如果病情发展到晚期且没有得到有效的治疗和护理靠得住的股票投资，多系统萎缩患者可能会因为呼吸衰竭、感染等并发症而死亡。
发布于：北京市